小儿慢性大疱性疾病

小儿慢性大疱性疾病

概述:小儿慢性大疱性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素和氨苯砜治疗。

流行病学

流行病学:在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。没有其他相关内容描述。

病因

病因:是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,病因不明。

发病机制

发病机制:本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复免疫学试验。

临床表现

临床表现:小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围,部分呈花环状或疱疹样,无谷胶过敏性肠病存在。自觉剧烈瘙痒和灼痒。

并发症

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查:组织病理:为表皮下水疱,部分在水疱和正常皮肤交界处可见乳头部微脓肿。

诊断

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:应与幼年型类天疱疮幼年型疱疹样皮炎鉴别。

治疗

治疗:皮质类固醇激素和氨苯砜。

预后

预后:目前没有相关内容描述。

预防

预防:目前没有相关内容描述。

轻触这里
关闭目录

目录

Copyrights 2005-2022 导医网 版权所有