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小儿慢性大疱性疾病
概述:小儿慢性大疱性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童
线状IgA大疱性皮肤病
相同,它的临床表现类似
幼年型类天疱疮
,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素和氨苯砜治疗。
流行病学
流行病学:在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。没有其他相关内容描述。
病因
病因:是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,病因不明。
发病机制
发病机制:本病与儿童
线状IgA大疱性皮肤病
相同,它的临床表现类似
幼年型类天疱疮
,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复免疫学试验。
临床表现
临床表现:小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围,部分呈花环状或疱疹样,无谷胶过敏性肠病存在。自觉剧烈瘙痒和灼痒。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:为表皮下水疱,部分在水疱和正常皮肤交界处可见乳头部微脓肿。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:应与
幼年型类天疱疮
、
幼年型疱疹样皮炎
鉴别。
治疗
治疗:皮质类固醇激素和氨苯砜。
预后
预后:目前没有相关内容描述。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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